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Thrombopénie
Anémie hémolytique mécanique (normochrome normocytaire régénérative + schizocytes, haptoglobine ↓)
LDH ↑, urée et créatinine ↑
PTT : Activité ADAMTS13 diminuée, ac anti ADAMTS13
SHU : coproculture (gélose sorbitol-MacConkey), recherche de vérotoxines (PCR), sérodiagnostic
PTT : signes neurologiques (confusions, céphalées, troubles visuels …), défaillance rénale, fièvre, purpura, échymoses, ictère à urines foncées …
SHU : diarrhée ou colite hémorragique précédant une atteinte rénale voire des troubles neurologiques, des signes hémorragiques …
Purpura Thrombotique Thrombocytopénique (PTT) = Syndrome de Moscowitz : atteinte auto-immune (ac anti-ADAMTS13) responsable d’un défaut de clivage du facteur Willebrand d’où la formation de thrombi dans la microvascularisation. (quelques cas de déficits congénitaux en ADAMTS13)
Syndrome Hémolytique et Urémique (SHU) : atteinte infectieuse (ECEH O157:H7) avec libération de toxines (vérotoxines): altération de l’endothélium vasculaire (surtout rénal), agrégation plaquettaire et anémie hémolytique
PTT : surtout entre 20-40ans
Sexe ratio : F/H = 2
SHU : surtout l’enfant <3ans
Incidence : 70-100 cas/an en France (possibilité d’épidémies)
Pathologie infectieuse liée à une contamination
alimentaire par une bactérie (le plus souvent un
Escherichia coli
entéro-hémorragique : O157,H7,
mais aussi des shigelles …).
Après une
phase diarrhéique (dans 90% des cas, notion de
diarrhée sanglante), la vérotoxine
(shiga
like toxin)
passe dans le sang et altère les cellules endothéliales qui
relarguent des multimères
de facteur Willebrand.
Ces multimères vont provoquer les phénomènes d’adhésion et d’agrégation plaquettaires (thrombopénie de consommation, thrombose). Les parois altérées des petits vaisseaux vont provoquer une fragmentation des hématies : hémolyse intravasculaire responsable d’une anémie hémolytique d’origine extracorpusculaire liée à un traumatisme mécanique (anémie normochrome normocytaire régénérative (48ème heure) avec présence de nombreux schizocytes).
Les récepteurs de la vérotoxine sont présents en plus grande quantité à la surface des cellules endothéliales rénales et des cellules tubulaires (nécrose épithéliale tubulaire).
Enfant (<3ans) Insuffisance rénale aigue (fréquemment
anurique)
+/- diarrhées sanglantes, vomissements, hyperthermie
+/- troubles neurologiques (30%) : convulsions …
+/- pancréatite (20%)
Hematologie : Anémie (sévère : souvent < 6,5g/dL), thrombopénie,
présence de nombreux schizocytes +/-
polynucléose neutrophile
Coproculture avec identification du
sérogroupe d’Escherichia
coli (selles prélevées dans les 6 jours suivant
l’apparition des symptômes) : gélose Sorbitol-Mac Conkey (E. coli O157:H7
sont sorbitol négatif)
PCR des gènes des shigatoxines
(Stx1, Stx2) et des facteurs d’adhésion (eae)
Sérodiagnostic : recherche d’anticorps anti-lipopolysaccharides
spécifiques de sérogroupe
Elle est quasi identique à celle du SHU. Les
multimères du facteur Willebrand s’accumulent ici par déficit en protéase clivant le facteur
Willebrand (ADAMTS13) : déficit constitutionnel
ou acquis (anticorps anti-ADAMTS13).
On obtient les mêmes phénomènes
d’agrégation plaquettaire, de microthrombi,
d’hémolyse intravasculaire avec présence de
schizocytes.
Adulte : 30-40ans (sexe ratio : 3F/2H)
Fièvre, signes neurologiques (confusion, céphalée voire
convulsion, hémiplégie, coma) +/- atteinte rénale et multiviscérale (cardiaque …)
Hematologie : Anémie (sévère : souvent < 6,5g/dL), thrombopénie, présence de nombreux schizocytes +/- polynucléose neutrophile
Déficit en ADAMTS13
Détection d’anticorps anti-ADAMTS13
- après
chimiothérapie : surtout mitomycine C,
bléomycine + cisplatine
….
- chez les
sujets présentant des anticorps anti-phospholipides
- en cas de
grossesse (post partum immédiat) ou de prises de
contraceptifs oraux (oestrogéniques)
- en cas de
prises d’immunosuppresseurs : ciclosporine, tacrolimus,
OKT3
- dans
certaines pathologies infectieuses : VIH, infection à pneumocoque
- dans certains
cancers : métastases d’un adénome mucosécrétant
gastrique …