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-Tendance pancytopénique (50%) : neutropénie, anémie macrocytaire, thrombopénie, monocytose
- tendance proliférative : hyperleucocytose, monocytose, anémie, thrombopénie.
Hypercellulaire
Signes de dysmyélopoïèse (dysgranulopoïèse, dysérythropoïèse, dysmégacaryocytopoïèse)
Anomalies morphologiques des monocytes dans les formes proliférantes
Blastose sanguine fréquente (parfois en très faible quantité)
- Monocytose sanguine > 1 G/L pendant plus de 3 mois
- Absence de chromosome Ph1 (ou de réarrangement bcr/abl)
- Blastose médullaire < 20% (myéloblastes + monoblastes + promonocytes)
- Dysplasie sur au moins une lignée ou si absente :
- anomalie cytogénétique clonale
- monocytose réellement > 3 mois
- autres causes de monocytoses exclues
Asthénie, amaigrissement, fièvre, sueurs nocturnes
Splénomégalie (>50%), hépatomégalie, localisations cutanées …
Age médian : > 70-75ans
Incidence : 0,5-1/100000 hab/an
Sexe ratio H/F = 1,5-3