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Syndrome de malabsorption ou entéropathie auto-immune lié à une intolérance à une
protéine du gluten : la gliadine.
La transglutaminase tissulaire (tTG) catalyse la désamination des résidus
glutamine de la gliadine en acide glutamique et crée ainsi un néo-antigène.
Les cellules présentatrices d'antigène présentent cet antigène aux lymphocytes
T CD4+ qui sécrètent de l'IFNγ responsable de
l'inflammation de la lamina propria et de l'épithélium digestif.
Le complexe tTG- gliadine provoque une réponse humorale par reconnaissance
de la gliadine désaminée ou de la tTG par les lymphocytes B. On
retrouve donc des anticorps dirigés contre ces 2 protéines mais leur rôle
direct n'est pas encore établi.
Se déclare le plus souvent dans l'enfance mais peut
apparaître à tout âge
Sexe ratio F/H = 2-3
Diarrhée chronique, asthénie, amaigrissement ou retard de croissance, douleurs abdominales, douleurs articulaires ...
Anémie par carence martiale (diminution de la ferritine) : cf anémie
ferriprive
Déficit en vitamine D et en calcium (cf métabolisme phosphocalcique)
Leur dosage ne doit plus être réalisé au profit des Ac anti-transglutaminase +/- Ac anti-endomysium
Biopsie de l'intestin grêle : histologiquement, on retrouve une atrophie villositaire totale ou subtotale associée à une hyperplasie des cryptes et à une augmentation des lymphocytes intra-épithéliaux du chorion.
Recherche d'autres maladies auto-immunes : diabète de type 1, pathologie thyroïdienne, lupus ...
Un régime sans gluten (présent dans tous les produits dérivés du blé, de l'orge, du seigle voire de l'avoine) permet une lente disparition des signes cliniques et biologiques.
http://www.has-sante.fr/portail/upload/docs/application/pdf/synthese_maladie_coeliaque.pdf