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Maladie auto-immune caractérisée par un syndrome
inflammatoire associé à une sécheresse oculaire et buccale (syndrome sec). 2 types de syndrome de Gougerot-Sjögren :
- primitif : le syndrome de Gougerot-Sjögren est
associé à aucune autre maladie auto-immune
- secondaire : le syndrome de Gougerot-Sjögren est
associé à une autre maladie auto-immune :
- Polyarthrite rhumatoïde
- Lupus érythémateux disséminé
- Sclérodermie
- Syndrome de Sharp
- Cirrhose biliaire primitive
- Polymyosites
- Vascularites
- Thyroïdite auto-immune
- Hépatite chronique active
- Cryoglobulinémie mixte
Complication : syndrome lymphoprolifératif chronique
Sexe
ratio : F/H = 9
Pic de fréquence : 40-60ans
Fréquemment associé à la polyarthrite rhumatoïde
Syndrome sec : oculaire, buccale, ORL, trachéobronchique, cutané, vaginal
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Manifestations articulaires
Myalgies
Atteintes respiratoires
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Syndrome inflammatoire
Anémie inflammatoire
Hypergammaglobulinémie polyclonale
Leucopénie, thrombopénie
Anticorps anti-nucléaire (souvent avec une fluorescence
mouchetée) : anticorps dirigés contre des
antigènes nucléaires solubles (ENA) : anticorps anti-SSA/Ro et anticorps
anti-SSB/La : cf anticorps anti-nucléaire
D'autres marqueurs non spécifiques peuvent être
retrouvés : Facteurs rhumatoïdes : cf FR
Diminution des fractions du complément et apparition de complexes immuns
circulants
Cryoglobulinémie
Infiltration lymphoplasmocytaire des glandes salivaires
Les infections par le VIH et le VHC peuvent s’accompagner d’un syndrome sec clinique mais les infiltrations histologiques ne sont pas présentes.
Larmes artificielles, hydroxychloroquine, AINS, corticothérapie, méthotrexate, cyclophosphamide ...