Allongement isolé du TCA (et du TCK)
Indice de Rosner < 12
Déficit isolé en facteur IX (valeur normale à la naissance : 15-50%)
Facteur IX : risque d’apparition d’Ac anti F IX (2%)
Education du patient, carte d’hémophile, contre-indication de l’aspirine, des AINS …
Hémophilie sévère : accident hémorragique vers 1an : hémarthrose, hématome, hémorragies
Hémophilie modérée et mineure : symptomatologie moins bruyante
F IX < 1% : hémophilie B sévère
F IX : 1-5% : hémophilie B modérée
F IX : 5-50% : hémophilie B mineure
1 / 25 000 garçons
Transmission récessive liée à l’X
20% des cas d’hémophilie
